00:00提到有来医生，肥厚型心肌病指的是肥厚型心肌病，肥厚型心肌病的英文缩写为HCM，这类疾病是一种遗传性疾病，它是常染色体的显性遗传疾病。

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概述肥厚型心肌病（HCM）？

【答案】：是以左心室（或）右心室肥厚为特征， 常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IHSS）。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。

属于肥厚型心肌病猝死风险评估的因素是（ ）。

【答案】：A、C、D

肥厚型心肌病（HCM）是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因。植入型心律转复除颤器（ICD）能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括：曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（≥30mm）（D项）、左室流出道高压力阶差、Holter检查发现反复非持续室性心动过速（C项）、运动时出现低血压（B项）、不明原因晕厥（尤其是发生在运动时）（A项）。因此答案选ACD。

非对称性肥厚型心肌病是什么意思

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。

发病部位：就诊科室：内科主要症状：心肌灰白而松弛、 心音异常、 昏迷、 眩晕、 心力衰竭、 心律失常、 心悸、 易昏厥、 过渡区R波递增不良

床表现

本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。

1.症状

(1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

(2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

(3)频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：

①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致;

②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

(4)乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状

(5)心悸，由于心功能减退或心律失常所致。

(4)猝死：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：

①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据;

②发生过持续性心动过速的病人;

③有猝死家族史;

④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变);

⑤幼年发病者;

⑥心肌肥厚显著者;

⑦运动引起的低血压。

(5)心力衰竭：在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

2.体征

常见的体征为：

①心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。

②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚异戊酯、甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。

③第二音可呈反常，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。心前区出现收缩期杂音最为常见，这种杂音来自于室内梗阻，杂音的响度及持续时间的长短可随不同条件而变化(表1)，杂音部位在胸骨左缘3、4、5肋间或心尖区内侧，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，半数病人心尖区有相对性二尖瓣关闭不全的收缩期反流性杂音，有些可闻及第三心音及第四心音，少数病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张期顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻。有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。

非梗阻型HCM病人，由于心室腔对称性肥厚，静息和激发时无室内压差，所以在胸骨左缘及心尖区无收缩期杂音，心尖区可闻及舒张中期轻微杂音，系左室充盈受阻所致。

对HCM的病人，临床上常利用改变心室内压差造成杂音的强度、长短变化来协助诊断。

对于梗阻型HCM，诊断的主要依据为特征性临床表现及胸骨左缘收缩期杂音。超声心动图是极为重要的无创伤性诊断方法。此外，许多物理检查技术亦有诊断价值，其中最有意义的是从蹲位突然直立后的血流动力学改变。蹲位可使静脉回流增加，主动脉压力升高以及心室容量增加，缩小左心室与流出道的压力阶差，从而使杂音减轻，而突然直立有相反的作用，可引起流出道梗阻加强，杂音增强;此外Valsalva动作亦可使杂音增强。

对无症状或有类似冠心病症状者，特别是年轻患者，结合特征性心电图改变、超声心动图及心血管造影等可做出诊断。阳性家族史亦有助于诊断。

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